系统性硬皮病的内脏损害有哪些?

    系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，免疫失调使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种损害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗可致残或死亡。

    局限性硬皮病也可不断扩大，发展成系统性硬皮病。

    消化道受累约见于90%的系统性硬化症病人，是内脏受累最多发的系统。食管检查75%以上食管运动减弱。组织学改变为固有层和粘膜下胶原沉积，肌层萎缩或纤维化。临床表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。胃肠受累较少。

    肺脏受累仅次于消化道，以肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化为主要改变，临床上半数有呼吸道炎症症状或劳力性呼吸困难。胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定，肺容量及弥散功能均可降低。

    心脏受累常出现于系统性硬化症晚期，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作，严重者导致心力衰竭，是系统性硬化症死亡的重要原因之一。

    肾脏受累约见于17%系统性硬化症病人，一般为轻微蛋白尿或镜下血尿，肾功能正常。但病变累及肾间叶动脉、弓形动脉及小叶间动脉者，可导致肾皮质血流显著减少。大量肾素分泌出现恶性高血压，进行性肾功能衰竭，即“硬皮病肾危象”，是硬皮病又一重要死亡原因。