什么叫硬皮病？

    硬皮病（scleroderma）是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响内脏包括心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾患。本病的确切发病率尚不清楚，世界各地、任何年龄均可发病，局限性者以儿童及中年发病较多，系统性者以30-50岁间好发，后者女性为男性的3-4倍，育龄妇女为发病高峰人群。

    本病在临床上表现为一病谱较广的疾病，局限性硬皮病的病变主要局限在皮肤，内脏不受累，此为病谱的一端；系统性硬化症中的弥漫性硬皮病，除有雷诺征外，还伴有多系统疾患，此为病谱的另一端；在两极之间，还有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的肢端型硬皮病（如CREST综合征）。

    硬皮病的分类：

   （1）系统性硬化症（系统性硬皮病）

      1）弥漫型系统性硬皮病   
      累及远端、近端肢体，面部及躯干的对称性、广泛性皮肤增厚；皮肤改变进展迅速；早期出现内脏损害。
      2）局限性系统性硬皮病
      限于远端肢体和面部的对称性皮肤损害；较迟出现内脏损害（包括肺动脉高压和胆汁性肝硬化等不同类型）；以皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉着为突出表现（CREST综合征）。
      3）重叠综合征。
      4）未分化的与混合性结缔组织综合征。

   （2）局限性硬皮病
      ①硬斑病：包括泛发性硬斑病、深部硬斑病；
      ②带状硬皮病：伴颜面偏侧萎缩；
      ③点滴状硬皮病。

   （3）弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多。

   （4）硬皮病样疾病   与环境相关的硬皮病、流行性硬皮病样疾病及其他硬皮病样疾病等。