系统性硬皮病

    系统性硬化症（SSc）.是一累及小动脉、微血管和广泛结缔组织的系统性自身免疫病。其特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾的纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化，最终内脏损害。它是根据皮肤增厚的程度和范围进行分型的。

   （1）弥漫型SSc    大多中年发病，女性略多于男性。雷诺征伴有肿胀手、面和足。患者常感觉乏力、疲软。皮肤检查发现无凹陷性水肿，不能捏起患部的皮肤，且受累皮肤无皱褶，如此改变1年以致更多时间，可累及手指、手、臂、面、胸腹部以及足。指（趾）皮色较暗或发绀，触摸皮温较冷。血压、心率通常可增高，吞咽、呼吸、心肾功能可异常。弥漫性SSc患者可累及内脏，早期即可发生间质性肺改变、少尿性肾衰、弥漫性胃肠道病变和心肌受累，其生存率较局限性SSc低。

   （2）局限型SSc     雷诺征发生数年，通常在冬天，一般表现为十指（趾）尖，指端可见硬痂皮。皮肤绷紧，仅仅局限在指、趾端和面部，60%的患者可检测出阳性抗着丝点抗体。

   （3）无皮肤硬化的SSc   约5%为无皮肤累及仅有内脏病变的SSc，如：
    ①食管活动低下，伴吸收障碍的十二指肠扩张，结肠囊形成；
    ②雷诺征伴甲皱毛细血管扩张，食管活动低下，少尿性肾衰；
    ③以上症状且伴肺动脉高压和/或间质性肺改变。

    系统性硬化症目前病因不明确，可能是在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅）、细胞及体液免疫异常等因素作用下，使成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的自身纤维化。SSc的发病机制牵扯到小血管病变、纤维化和自身免疫性。

    系统性硬化症又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病两个亚型。肢端硬皮病占系统硬化症的95%，女性多见，常先有雷诺征，以后硬斑从手部开始，继而累及前臂、面颈、躯干上部、下肢等，手指常发生钙盐沉着及远端指骨吸收，病情进展缓慢，内脏受累较晚。弥漫性硬皮病约占系统性硬皮病的5%，男女发病相近，硬化皮肤常自躯干开始，后累及四肢及面部，无雷诺征，无肢端硬化和皮肤钙质沉着，病情进展迅速，内脏受累早且重，病死率高，为肢端型的3倍。

   （1）皮肤表现
    皮肤硬化表现为三个阶段：①水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白，皮温低，呈非凹陷性水肿；②硬化期：皮肤变硬，表面蜡样光泽，不能用手捏起。面部硬化呈假面具样，鼻硬化，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩呈放射状沟纹，口裂小。胸部皮肤紧缩，影响胸廓运动；③萎缩期：皮肤变薄如羊皮纸样，皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼，形成木板状坚硬感。少数硬化的指端及关节处发生顽固性溃疡。

   （2）雷诺征
    是指由寒冷、情绪紧张等刺激诱发的血管痉挛的现象。指（趾）呈血管痉挛性缺血，分苍白、青紫和发红三个时相，有时为硬皮病早期的唯一表现，持续发作数月后才出现系统性硬化。发作频繁时使指垫轮廓变平或凹陷，是系统性硬化症的典型表现之一。

   （3）粘膜表现
    舌、齿龈、软腭、咽喉、阴道粘膜均可硬化萎缩。