2015年5月18日 星期三

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雷诺氏征西医的病因病机

文章来源:杭州甲康医院 直接咨询

  雷诺氏征(雷诺氏综合征)是指一些疾病并发的雷诺氏现象,比雷诺氏病多3倍,所以应注意两者之鉴别诊断,此关系到治疗方法,治疗效果及预后。并发雷诺氏征的疾病很多,其中以结缔组织病居多,占60%—70%。常见的原发病有:

  (1)结缔组织病:据日本学者报告,1420例结缔组织病中此征占30.1%,占全部雷诺氏征的47%——56.7%。此征常是各种结缔组织病的首发症状,由雷诺氏征而引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53%和34%,而雷诺氏病出现这两种病变者分别占14%和1.8%。

  ① 硬皮病:雷诺氏征的并发率,约90%以上病人迟早会出现,所以将雷诺氏现象做为主要诊断标准之一,本病之雷诺氏征不仅发生在肢端,而且同时累及内脏血管,出现肺脏、心脏、肠系膜动脉之雷诺氏现象,表现呼吸困难、心悸气短、心绞痛、腹痛等症。早期双手(足)出现典型雷诺氏现象,晚期指端营养障碍发生缺血性溃疡或坏疽,末节指骨自溶导致末节手指自行缩短。

  ②系统性红斑狼疮:雷诺氏征可在SLE典型症状出现前或后出现,据国内外报道雷诺氏征的并发率差距很大,如日本统计2451例SLE病人中有58.9%,欧美统计1000例中仅有0.5%——8%,我国为9.9%——30%,SLE并发雷诺氏征是皮肤和皮下组织坏死性血管炎的表现之一。严重者可导致指(趾)坏疽。

  ③其他结缔组织病:类风湿性关节炎,风湿性关节炎、皮肌炎、结节性动脉周围炎、白塞氏病等都可并发雷诺氏征,但发生率很低。

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  (2)振动综合征:凡使用振动工具时间长的工人就有可能发生此病,振动病的雷诺氏征发病为12.6%——33.4%,由于工人受寒冷刺激和振动的影响,使交感神经处于亢进状态,开始时血管痉挛是生理性的,长期动振痉挛就会导致小动脉发生组织学改变。神经系统功能紊乱和末梢动脉痉挛是本病发生的病理生理学课题。临床表现主要是动脉痉挛而出现的“白手”或“白指”,还有不同程度的神经病系统症状(头晕、失眠、记忆力减退、疲劳等)、双手疼痛、麻木、震颤、无力、僵硬,腱反射减弱,手套和袜套型感觉障碍,甚至上肢各关节和脊椎骨有囊性病变、增生、关节畸形、骨质疏松、无菌性坏死。

  (3)血管系统疾病:血栓闭塞性脉管炎的雷诺氏征发病率为20%——50%,由于部分病人出现缺乏皮色规律性变化的雷诺氏现象,容易被人忽略。闭塞性动脉硬化症是老年人血管病,并发雷诺氏征的报告很少,Hines报告的发生率为10%,胸廓出口综合征可以引起远端动脉痉挛或阻塞,但较少见。

  (4)神经系统疾病:某些神经系统疾病也可引起雷诺氏征,如末梢神经炎、进行性肌萎缩、交感神经炎、脊髓空洞症、外伤性神经痛、腕管压迫综合征等。临床表现是沿病变神经及其支配区域有神经疼痛、麻木和感觉异常,并只限于患病的肢体,皮色改变缺乏典型雷诺氏征的规律性。

  (5)化学药物中毒:从事某种化学工业的工人也可出现雷诺氏征,甚至发生动脉器质性改变,如麦角中毒、铅、亚销酸、水银中毒等可出现雷诺氏征,环氧树脂加工的工人可见硬皮病样雷诺氏征。聚氯乙烯合成的工人中出现全身中毒反应,以上肢和手损害最严重,开始时肢端动脉痉挛明显,以后手指麻木、刺痛、僵硬感,呈硬皮样皮损,晚期有末节指骨自溶现象,尺骨和桡骨茎突萎缩,脊椎和髌骨有囊状吸收。常有明显肝功能障碍。Diuman等报告50例,认为雷诺氏征是此病的主要临床表现。

  (6)其他疾病:雷诺氏征还偶见于以下疾病:冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、高黏滞血症、甲状腺病、肾上腺肿瘤、卵巢功能异常、溃疡性结肠炎、骨骼增生性疾病、冻伤、战壕足、浸渍足、各种外伤、打字员和钢琴家手指振动伤等。

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  发病机理:当寒冷刺激或精神兴奋等因素作用下,末梢动脉痉挛和血液量显著减少,出现指(趾)皮肤苍白,甚至会呈“死指”现象,当动脉痉挛缓解而细小静脉仍处于痉挛时,血流缓慢,血液在乳头血管内淤滞,氧含量降低,皮肤就呈紫绀颜色,当寒冷等因素消失时,手指血管呈反应性扩张而充血,皮肤呈潮红颜色,以后恢复正常肤色。1978年Nielubowicz等动脉造影证明,在雷诺氏现象苍白期,不仅末梢动脉痉挛,而且尺、桡动脉和骨间肌动脉也有痉挛变化。以上血管规律性变化非所有病人都有,如恒川等统计,典型的间歇性皮色改变者为66%,两种皮色改变者为22%,一种皮色改变者(苍白或紫绀)为13%;Hihes报道100例中有三种皮色变化者仅为22%,而苍白者却占41%。

  本病早期,批(趾)动脉是功能性紊乱,并无器质性改变,后期出现动脉内膜增厚,弹性纤维断裂及中层增厚,导致动脉腔狭窄和血液量减少,少数病例,可继发性血栓形成,管腔闭塞,局部组织发生营养障碍性改变,指(趾)端溃疡或坏死。

  本病的病理生理学变化是神经系统功能紊乱和末梢动脉痉挛。

  

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