2015年5月18日 星期三

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硬皮病的病因与发病机理

文章来源:杭州甲康医院 直接咨询

      硬皮病的病因与发病机理

      硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。

 

病因与发病机理:
病因与发病机理不明,可能与以下因素有关:
[1] 遗传:研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与。
[2] 环境:某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病。
[3] 免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
[4] 结缔组织代谢异常:本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖、纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关。
[5] 细胞因子的作用:研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子、表皮细胞生长因子、血小板衍生生长因子等。
[6] 血管异常:大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

 

 

 

 

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