2015年5月18日 星期三

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什么是硬皮病的病理?

文章来源:杭州甲康医院 直接咨询

      硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。什么是硬皮病的病理  

  SSc的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润、血管内膜增生、血管闭塞、纤维组织增生与硬化萎缩。皮肤病变初期(炎症期),真皮层间质水肿,胶原纤维分离,小血管周围淋巴细胞浸润,血管壁水肿,弹力纤维断裂。此后,血管周围炎性细胞浸润消退,胶原肿胀,小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加。至后期(硬化期),胶原纤维均质化,与表皮平行的胶原纤维束增加,胶原纤维增生,并向深部扩展。小血管壁增厚,管腔变小,以至闭塞。晚期继续发生改变,导致表皮及附属器萎缩,钙盐沉着,筋膜肌肉硬化萎缩等。

  内脏病变与皮肤病变基本一致。呈多系统性硬化:平滑肌(包括食管肌纤维束)呈均一性硬化和萎缩,肠壁肌、心肌也发生广泛萎缩和纤维变性;心内膜、心包膜发生纤维样蛋白变性、炎症浸润及胶原增生;肺间质及肺泡广泛纤维化,并有囊性变;肺小动脉壁增厚,肺泡与微血管基底膜增厚;肾小叶间动脉内膜增生,肾小球基底膜增厚,纤维蛋白样坏死。严重时可见肾小球硬化和肾皮质梗死;甲状腺也可出现间质萎缩与纤维变性等

 

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