2015年5月18日 星期三

[中文版]  [English]

硬皮病有哪些病因?

文章来源:杭州甲康医院 直接咨询


  硬皮病的病因及发病机制复杂,至今仍不明确。可能与遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等综合因素相关。现代医学研究表明,硬皮病的发病机制与血管损伤、胶原合成异常和免疫异常密切相关。

  那么,硬皮病有哪些病因?

  (一)免疫异常

  硬皮病是一种自身免疫性疾病,免疫异常在硬皮病的发病中具有重要作用,其主要表现是免疫细胞的异常活化。硬皮病常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。

  (二)血管异常

  硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段,雷诺现象,毛细血管扩张,毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现,硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙,这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中,从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后,细胞肿胀,继而破坏,细胞器被释放到管腔内,结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制,每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。

  (三)胶原代谢异常

  胶原是结缔组织的主要成分,是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质。真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原,它们由成纤维细胞合成并分泌,以胶原纤维的形式存在。硬皮病最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显着的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。王秀莹等对100例硬皮病临床病理分析显示:硬皮病早期可见真皮层胶原纤维广泛玻璃样变,胶原纤维明显增厚,纤维母细胞数量明显减少,胶原纤维束间彼此挤的很紧,胶原束大部分与皮肤表面平行;晚期(硬化期)真皮全层增厚,均一的胶原束间空隙变窄或消失,真皮与皮下组织界限不清,皮下脂肪被增生的胶原纤维所取代,增生的胶原纤维间中、小血管壁增厚,管腔狭窄或闭塞。

  (四)遗传

  虽然硬皮病的原因不明,但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休,临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的代亲属中,MHCⅡ型表达增强,例如HLA- DR1、DR3、DR5与硬皮病相关,据报道,抗局部同分异构酶(ScL-70)与HLA-DR5和抗着丝点抗体与HLA- DR1有关,提示HLA-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。而DR3代表肺纤维化发生率升高,DR52与广泛性皮肤硬化有关,B8与DR3的患者神经系统受累率升高,提示DR3、DR52和B8代表病情较重。

  以上内容就是专家关于硬皮病有哪些病因的介绍,如果您看了上文之后还有什么不明白或者需要了解的地方,可以点击咨询窗口,咨询硬皮病专家,祝您早日康复!

 

  本文内容由杭州硬皮病医院-杭州甲康医院硬皮病专家编辑提供。如果您想进一步了解相关硬皮病知识,可以直接与我院硬皮病专家在线咨询

在线导医台
医院总机:0571-8519 2112
专家介绍 更多>>
  • 黄继宗
    主任医师
    杭州甲康医院硬皮病治疗专家
    浙江医学会理事
    汪以信
    主任医师
    杭州市第一位主任医师
    原市三人民医院内科主任医师
  • 唐学曾
    副主任医师
    中医科主任
    硬皮病学科创新与发展技术团队核心成员
    强裕
    副主任医师
    知名硬皮病诊疗专家
    “胸导管淋巴液引流术”技术研究核心人员
  • 李松林
    主任医师
    杭州市医学会外科分会委员
    原市三人民医院外科主任
    王劲松
    主治医师
    硬皮病手术治疗主刀医师
    黄继宗教授核心技术传承人
自助挂号
联系我们
杭州市西湖区黄姑山路(颐高旗舰广场对面)
24小时咨询热线:

0571-

8519 2112

微信:
扫一扫 关注更多
健康资讯
杭州甲康医院 (浙)(杭)医广(05)〔2020〕第10-09-010号 公安备案号33010602000559号 浙ICP备11063752号-3 注:本网站信息仅供参考,不能作为诊疗及医疗依据,未授权请勿转载。