2015年5月18日 星期三

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硬皮病病因研究学说

文章来源:杭州甲康医院 直接咨询

  硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的结缔组织性疾病,中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、发硬、后期发生萎缩,可伴有骨脏损害为特征。多见于女性,起病慢,病程长。

  硬皮病的病因和发病机制至今尚未有明确的论述,目前最为认可的有关硬皮病病因的学说主要包括以下几种:

  (1)纤维异常增生:本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化,是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织,因此使皮肤绷紧和硬化。从硬皮病患者的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型,在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ、Ⅲ型为主)、糖蛋白等。实验还证明局部胶原分解减少。目前研究表明TGF—B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF—β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。

  (2)免疫学说:本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存,此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性贫血等。本病在血清中存在多种自身抗体,且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症、免疫复合物等,提示为自身免疫性疾病。这些自身抗体包括:Scl—70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体,抗着丝点抗体、抗核仁抗体(包括对不同核仁成分)、抗PM/SSc抗体等等,这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚,但其相应的靶抗原都是细胞核代谢的重要成分,因此有人提出本病是由于分子模拟所致。T淋巴细胞在硬皮病的周围循环和组织中也有明显异常。在周围血中T细胞减少,T辅助淋巴细胞与抑制T细胞比值升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为T辅助淋巴细胞,局部分离出的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因子。总之,本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常。

  (3)血管损伤学说:雷诺现象常为硬皮病的早期表现,这就说明早期病变是明显的血管损伤,不仅发生在指(趾)末端,也可发生于内脏器官。最近有人认为硬皮病是血管内皮细胞反复损害的结果,内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变,小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生。内皮细胞损害多样性,有肿胀、增生,继之血栓形成造成管腔变窄,组织缺血。这些血管病变见于皮肤、骨骼肌、消化道、肺、心、肾及脑等多系统血管。本病早期虽有显着的血管病变,但在血管壁很少找到免疫球蛋白、补体和免疫复合物,所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。

  杭州甲康医院以黄继宗为核心的硬皮病团队,首创并应用的“胸导管淋巴液引流技术”,是当前能通过手术手段有效地治疗硬皮病、过敏性哮喘、顽固性哮喘、雷诺氏症、干燥综合症和类风湿性关节炎等免疫性疑难疾病的高新技术,采用胸导管引流手术将体内病毒性液体引流出去,结合中药三期软化疗法,减轻并有效缓解硬皮病的症状,并逐步达到康复的效果。对处于水肿期、硬化期的患者,通过这一技术能使病情得到显着逆转,经省内外机构,总效率达95.8%。

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  • 黄继宗
    主任医师
    杭州甲康医院硬皮病治疗专家
    浙江医学会理事
    汪以信
    主任医师
    杭州市第一位主任医师
    原市三人民医院内科主任医师
  • 唐学曾
    副主任医师
    中医科主任
    硬皮病学科创新与发展技术团队核心成员
    强裕
    副主任医师
    知名硬皮病诊疗专家
    “胸导管淋巴液引流术”技术研究核心人员
  • 李松林
    主任医师
    杭州市医学会外科分会委员
    原市三人民医院外科主任
    王劲松
    主治医师
    硬皮病手术治疗主刀医师
    黄继宗教授核心技术传承人
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