系统性硬化症的诊断标准是什么？

    美国风湿病学会推荐（1988）的系统性硬化症的诊断标准如下：

   （1）主要标准   近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干（胸和腹部）。

   （2）次要标准
  
    ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
    ②手指有凹陷性瘢痕或指垫消失；缺血所致的指尖凹陷或指垫组织消失；
    ③双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧呈线形或线性结节状阴影，以肺基底部最为明显；可呈弥漫性斑点或“蜂窝肺”外观。这些改变并非其他原发性肺部疾病所致。

    凡具有以上1项主要标准或2项以上次要标准者，可诊断为系统性硬皮病。此外出现雷诺征、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、伸侧皮肤组织病理检查示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性，皆有助于诊断。局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎以及各种假性硬皮病不包括在内。
      
    如何早期诊断系统性硬化症？

   （1）临床表现   ①雷诺征；②手指硬肿；③关节痛/关节炎。

   （2）食管功能   ①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

   （3）肺功能     ①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气/闭合气量增加。

   （4）实验室检查    类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
 
   （5）参考症状     ①女性；②不规则发热；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张；⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

    确诊诊断：具备临床症状重至少有2项及食管和/或肺功能异常中2项以上者。
    可疑诊断：具备5项中3项以上者。
    需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者。