硬皮病的症状与识别

症状：

   1、系统性硬皮病

    ⑴初期：手背、上眼睑水肿，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。晚期：皮肤硬化，手指屈曲挛缩，面部、肢端蜡样光泽，皮纹消失，致使肢体活动受限，表情呆板，甚至影响呼吸运动。女性较多。
    ⑵四肢雷诺现象，趾(指)端溃疡或瘢痕。
    ⑶多发性关节痛或关节炎。
    ⑷胸部X线摄片显示肺纤维化，其双侧肺呈现网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显；可呈弥散性斑点或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
    ⑸食管及胃肠道钡餐透视可见食管下部节段性扩张和蠕动减弱。
    ⑹不规则发热，血沉快，血免疫球蛋白值升高，抗核抗体特别是抗SCl70抗体常呈阳性。
    ⑺组织病理活检有助于诊断。

   2、局限性硬皮病

    ⑴皮肤有局限性斑状、线状损害，初期为略带水肿的淡红斑，逐渐变硬，表面有蜡样光泽，边缘显示特有的炎性红晕，毛细血管扩张。晚期萎缩，色素沉着或减退。

    ⑵病理检查：与系统性硬皮病相类似，但初期淋巴细胞、浆细胞浸润明显，血管改变较少。

识别：

    1、成人硬肿病：应该与系统性硬化症鉴别。其皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
   
    2、斑萎缩：应该与局限性硬皮病鉴别。其早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
      
    3、萎缩性硬化性苔藓：应该与局限性硬皮病鉴别。其皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
      
    4、混合结缔组织病：应该与系统性硬化症鉴别。其患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。